肺纤维化（PF）：
是指肺组织增厚、变硬以及瘢痕组织形成的一种病变。在医学上，用于描述这种瘢痕组织形成过程的术语叫纤维化。
肺内的肺泡和血管负责将氧气交换到身体的各个部位，包括大脑、心脏和其它器官，稳定的氧气供应保证了人体的正常功能。但是，肺纤维化患者由于肺组织增厚、瘢痕形成而难以将氧气输送至血管，导致大脑、心脏和其它器官缺氧，正常的生理功能难以维持。
特发性肺纤维化（IPF，Idiopathic Pulmonary Fibrosis）
定义：
IPF是一种病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎，主要在老年发病，病变局限于肺部，组织病理学和/或影像学表现为普通间质性肺炎（UIP）。
“特发性”是指病因未明的，也就是说不知道IPF的确切发病原因。目前认为，不明原因的刺激导致肺组织反复受损。为了修复受损的肺组织，胶原蛋白等物质产生增加使肺间质增厚，导致肺的纤维化。肺的正常结构被破坏，无法进行气体交换。
因急性加重住院的 IPF 患者，有 50% 会在住院期间死亡，最常见的死亡原因为呼吸衰竭，若能控制 IPF 的急性加重，患者预期寿命将大大延长。
由于 IPF 患病人数比较少，目前对病因也还未完全认识清楚，临床医生的经验有限，很多病人被误诊为慢阻肺、哮喘等疾病。特发性肺纤维化误诊和漏诊现象普遍。
2011年3月，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸病学会(ERS）、日本呼吸病学会(JRS）和拉丁美洲胸科学会
（ALAT）共同制定了特发性肺纤维化（IPF）诊断和治疗的循证医学指南，规范了IPF的诊断和治疗。总体上，诊断IPF的三大标准：
1、排除其它已知病因的间质性肺疾病（ILD）(例如家庭和职业环境暴露、结缔组织疾病和药物毒性)；
2、非肺活检患者，HRCT表现为UIP型（普通间质性肺炎）型表现；
3、已进行外科肺活检的患者，根据 HRCT 和外科肺活检特定的组合进行诊断。
IPF的诊断方法:
1、病史和体格检查2、胸片3、HRCT4、脉搏血氧仪5、脉搏血氧仪6、动脉血气分析（ABG）
7、支气管镜检查8、支气管肺泡灌洗（BALF）9、外科肺活检10、运动试验11、运动试验
12、超声心动图（ECHO）
