肺纤维化(PF):

是指肺组织增厚、变硬以及瘢痕组织形成的一种病变。在医学上,用于描述这种瘢痕组织形成过程的术语叫纤维化。

肺内的肺泡和血管负责将氧气交换到身体的各个部位,包括大脑、心脏和其它器官,稳定的氧气供应保证了人体的正常功能。但是,肺纤维化患者由于肺组织增厚、瘢痕形成而难以将氧气输送至血管,导致大脑、心脏和其它器官缺氧,正常的生理功能难以维持。

特发性肺纤维化(IPF,Idiopathic Pulmonary Fibrosis)

定义:

IPF是一种病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,主要在老年发病,病变局限于肺部,组织病理学和/或影像学表现为普通间质性肺炎(UIP)。

“特发性”是指病因未明的,也就是说不知道IPF的确切发病原因。目前认为,不明原因的刺激导致肺组织反复受损。为了修复受损的肺组织,胶原蛋白等物质产生增加使肺间质增厚,导致肺的纤维化。肺的正常结构被破坏,无法进行气体交换。

因急性加重住院的 IPF 患者,有 50% 会在住院期间死亡,最常见的死亡原因为呼吸衰竭,若能控制 IPF 的急性加重,患者预期寿命将大大延长。
  • 1、吸烟:吸烟与IPF紧密相关,尤其是吸烟量>20包年时;这种关联现象在家族性IPF和散发性IPF中均存在。
  • 2、环境暴露:某些环境暴露因素与IPF患病风险增高相关,如金属粉尘(黄铜、铅及钢铁)和木质粉尘(松木)。从事农耕鸟类饲养、理发、石材切割/抛光等职业以及暴露于牲畜和蔬菜粉尘/动物粉尘等也与IPF的发病相关。
  • 3、病原微生物:慢性病毒感染可能是IPF的病因之一,尤其是EB病毒和丙型肝炎病毒。
  • 4、胃食管反流:胃食管反流(GER)可增加误吸的发生,是导致IPF发病的危险因素之一。
  • 5、遗传因素。
  • IPF 患者的发病年龄多在中年及以上,男性多于女性。
  • 早期:可没有任何症状。
  • 疾病进展期:肺功能恶化,突出症状是进行性呼吸困难,呼吸急促。
  • 肺部损失加重期:进行轻微体力劳动(如淋浴、穿衣、爬楼梯)都会呼吸困难。
  • 急性进展期:患者可能出现不能打电话/不能吃东西的症状。
  • 杵状指:约半数患者为缺氧而出现杵状指,表现症状为:手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵装膨大。
  • 其它常见症状:慢性干咳、疲倦乏力、胸部不适、食欲不振、不明原因的体重下降。
由于 IPF 患病人数比较少,目前对病因也还未完全认识清楚,临床医生的经验有限,很多病人被误诊为慢阻肺、哮喘等疾病。特发性肺纤维化误诊和漏诊现象普遍。
2011年3月,美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸病学会(ERS)、日本呼吸病学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会 (ALAT)共同制定了特发性肺纤维化(IPF)诊断和治疗的循证医学指南,规范了IPF的诊断和治疗。总体上,诊断IPF的三大标准:
1、排除其它已知病因的间质性肺疾病(ILD)(例如家庭和职业环境暴露、结缔组织疾病和药物毒性);
2、非肺活检患者,HRCT表现为UIP型(普通间质性肺炎)型表现;
3、已进行外科肺活检的患者,根据 HRCT 和外科肺活检特定的组合进行诊断。
IPF的诊断方法:
1、病史和体格检查2、胸片3、HRCT4、脉搏血氧仪5、脉搏血氧仪6、动脉血气分析(ABG)
7、支气管镜检查8、支气管肺泡灌洗(BALF)9、外科肺活检10、运动试验11、运动试验
12、超声心动图(ECHO)
  • IPF的自然病程呈多样性,可以分为一下类型:
  • 1、长期稳定型
  • 2、慢性进行性进展型
  • 3、快速进行性进展型
  • 4、急性加重型
  • IPF的治疗目标:首先是阻止或延缓疾病的进展,以延长患者的生命;其次是提高生活质量,维持日常生活。
  • IPF的临床病程差异非常大,而且难以预测。针对不同病史和症状的患者,应该采取个性化的IPF治疗方案。 虽然目前全球还没有特别有效的IPF治疗方案,但有许多方案可以帮助患者控制病情、保持生活质量并维持日常活动。经典的治疗方法包括:处方药物治疗、辅助供氧、肺康复治疗、肺移植、纳入临床试验。
  • 对一些特殊类型的IPF患者,使用药物能够稳定病情,长期服用能获更大益处。此外,对急性加重期或恶化期的患者,服用某些药物能有助于控制症状。药物可以单独使用也可以联合应用。